Association pour Aider, Informer, Soutenir Études et Recherches pour la Syringomiélie & le Chiari

Les pathologies chez les enfants

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La malformation de chiari chez les enfants

La Malformation de Chiari chez l’enfant est proche de celle de l’adulte avec quelques particularités.

QU’EST-CE QU’UNE MALFORMATION DE CHIARI ?

Une malformation de Chiari se produit lorsque qu’une partie de la base du cerveau (cervelet et parfois bulbe) s’engage dans l’entonnoir du début de la colonne vertébrale soit au niveau du cou de votre enfant.

Il existe divers types de malformations de Chiari. Les types 1 et 2 sont les plus courants et se différencient par l’importance de cette “descente du cerveau” ainsi que la fréquence et le type des symptômes associés.

Les enfants qui ont une malformation de Chiari de type 1 ne présentent pas que très rarement des symptômes. Le Chiari Type 1 est fréquent dans la population (1% environ), mais il est rare qu’il soit symptomatique. Lorsqu’il y a une découverte fortuite d’un Chiari sans symptômes (par exemple lors d’une IRM pour une autre raison), il ne faut pas s’alarmer. Il est très probable que votre enfant n’aura aucun symptôme de toute sa vie.

Lorsque le Chiari est symptomatique, les enfants peuvent avoir des signes divers comme des maux de tête, des douleurs au cou des vertiges.

Cette page traite principalement de la malformation de Chiari de type 1.

Une malformation de Chiari peut également bloquer la circulation du liquide céphalo-spinal (LCS) liquide dans lequel baigne le cerveau et de la moelle épinière. Le LCS est un liquide important qui nourrit le cerveau et la moelle épinière.

Parfois, lorsque le flux de LCS dans la colonne vertébrale est bloqué, cela forme un syrinx, c’est à-dire un petit kyste ou une petite poche de LCS emprisonné dans la moelle épinière. Souvent, en corrigeant la malformation de Chiari, on corrige également le syrinx.

Une malformation de Chiari se produit lorsque le tronc cérébral est situé trop bas dans le crâne de votre enfant ou dans la partie supérieure de la colonne (cou). Li se peut que le tronc cérébral soit comprimé ou écrasé, et qu’il ne fonctionne donc pas adéquatement. (source @ www.syringomyelie.fr)
Une malformation de Chiari se produit lorsque le tronc cérébral est situé trop bas dans le crâne de votre enfant ou dans la partie supérieure de la colonne (cou). Li se peut que le tronc cérébral soit comprimé ou écrasé, et qu’il ne fonctionne donc pas adéquatement. (source @ www.syringomyelie.fr)

La cause de la malformation de Chiari est inconnue.

De nombreux enfants avec un spina-bifida ont souvent une malformation de Chiari de type 2. Mais l’inverse n’est pas forcément vrai : ce n’est pas parce que votre enfant a une malformation de Chiari qu’il a un spina-bifida.

LES SYMPTOMES DE LA MALFORMATION DE CHIARI

Certains des symptômes de votre enfant peuvent comprendre ceux qui suivent :

  • Des maux de tête
  • Une sensibilité accrue à la présence d’objets dans la bouche. Par exemple, votre enfant peut avoir des haut-le-coeur lorsqu’il se brosse les dents
  • Chez les bébés, une succion faible lors de la tétée
  • Des changements dans la voix ou les pleurs de votre enfant. Les bébés peuvent avoir un cri faible. Certains enfants peuvent émettre un stridor, c’est-à-dire un son très aigu, lorsqu’ils pleurent
  • Des faiblesses dans les bras ou les mains
  • De la douleur, des fourmillements ou d’autres sensations anormales dans le cou, les bras ou les mains
  • Une tendance à arquer sa tête vers l’arrière
  • Des haut-le-coeur ou des étouffements en mangeant ou en buvant. Dans les cas graves, la nourriture ou le liquide peut pénétrer dans les poumons. On appelle ce phénomène l’aspiration
  • Des ronflements, de la difficulté à respirer ou des changements du rythme de la respiration. Dans les cas graves, votre enfant peut arrêter de respirer pendant plus de 15 seconds. On appelle cela de l’apnée. C’est le symptôme qui est le plus souvent évoqué lorsqu’il y a une Malformation de Chiari chez l’enfant

LE DIAGNOSTIC D’UNE MALFORMATION DE CHIARI

Votre médecin demandera un examen d’imagerie par résonnance magnétique (IRM). Un appareil d’IRM permet de prendre des photos du cerveau de votre enfant (sans aucun rayon X). Ces photos montreront où se situe son tronc cérébral et s’il est comprimé ou écrasé. Cet examen indiquera au médecin si votre enfant a une malformation de Chiari. Il demandera peut-être aussi une IRM de la colonne vertébrale de votre enfant pour déterminer s’il y a présence d’un syrinx.

Pendant un examen par IRM, votre enfant doit demeurer immobile pendant que les photos sont prises. Selon l’âge de l’enfant une anesthésie ou un sédatif lui sera administré pour l’aider à rester immobiles pendant l’examen.

Intervention chirurgicale décompression de Chiari

Votre enfant devra peut-être subir une opération chirurgicale pour corriger une malformation de Chiari. La chirurgie vise à donner plus d’espace au tronc cérébral pour qu’il ne soit plus comprimé. Cette chirurgie s’appelle une « décompression de Chiari » ou une « décompression de la fosse cérébrale postérieure ». La région au bas du cerveau et en haut de la moelle épinière s’appelle également la fosse cérébrale postérieure.

Que se passe-t-il pendant l’opération ?

Votre enfant recevra une anesthésie générale pour s’assurer qu’il dorme pendant toute l’opération et qu’il ne ressente aucune douleur. Le chirurgien pratiquera une incision verticale (de haut en bas) à l’arrière du cou de votre enfant. L’incision partira du bas du crâne et descendra jusqu’en haut du cou. Le chirurgien retirera ensuite de petits morceaux d’os à la base du crâne de votre enfant et en haut de la colonne verticale pour donner plus d’espace à la moelle épinière. Cette opération dure habituellement de 3 à 4 heures, mais elle peut durer plus longtemps.

Votre enfant restera à l’hôpital de 5 à 7 jours après l’opération

Selon l’état de votre enfant, il pourra devoir passer la première nuit après la chirurgie à l’unité de soins intensifs. Votre enfant devra probablement rester à l’hôpital de 5 à 7 jours.

Votre enfant recevra des médicaments pour soulager sa douleur

Votre enfant pourrait ressentir de la douleur dans la région qui aura été opérée. Habituellement, il recevra de la morphine par intraveineuse (IV) pendant 1 ou 2 jours. Cela devrait permettre de contrôler la douleur. Sinon, parlez-en à l’infirmier de votre enfant.
Après 1 ou 2 jours, la vitesse de la perfusion (goutte-à-goutte) de morphine sera réduite et votre enfant prendra des analgésiques (médicaments contre la douleur) par voie la bouche.
Votre enfant sera peut-être branché à des moniteurs, c’est-à-dire des appareils qui aident les soignants à surveiller :

  • sa respiration
  • son rythme cardiaque
  • sa bonne oxygénation


Votre enfant ressentira probablement de la douleur après la chirurgie
Il y a de nombreux muscles à l’arrière du cou. C’est pourquoi, après l’opération, le cou de votre enfant sera peut-être douloureux. Il trouvera peut-être difficile de bouger la tête, ce qui reste normal.

Retour à la maison

Avant son retour à la maison, le chirurgien ou l’infirmier vous expliquera comment prendre soin de votre enfant à la maison. Les instructions comprendront:

  • comment soigner sa cicatrice
  • que faire avec les points ou les agrafes
  • comment savoir si la cicatrice s’infecte
  • autres signes à observer

Prendre soin de la cicatrice de votre enfant

Surveiller la cicatrice de votre enfant pour vous assurer qu’elle cicatrise bien. Votre chirurgien et un infirmier vous indiqueront combien de temps attendre avant que votre enfant puisse prendre un bain ou une douche. Lorsqu’il le fera, ce ne sera alors pas grave si la cicatrice est mouillée.

Prendre soin des points de suture votre enfant

La façon dont les points ou les agrafes de votre enfant seront retirés dépend du type utilisé. Votre chirurgien vous indiquera le type qui aura été utilisé.

  • Si votre enfant a des agrafes ou des points qui doivent être retirés, cela doit être fait dans les 7 à 10 jours après l’opération. Les agrafes devraient être retirées environ 10 jours après l’opération. Votre chirurgien ou votre infirmier vous précisera quand cela devra être fait
  • Si on a utilisé des points qui se dissolvent tout seul (résorbables), il n’y aura pas de points à retirer

Comment savoir si la cicatrice de votre enfant est infectée

Prévenez votre chirurgien si vous constatez un des signes suivants d’infection :

  • du liquide qui suinte du site de l’incision
  • de la fièvre
  • de la rougeur
  • de l’enflure
  • un écoulement malodorant
  • une raideur dans le cou

Autres symptômes à surveiller

Dans certains cas, la chirurgie de décompression peut ne pas donner les résultats escomptés. Surveiller si certains symptômes antérieurs ou de nouveaux symptômes de malformation de Chiari se présentent, même après le retour de votre enfant à la maison.

Ces symptômes comprennent :

  • des maux de tête
  • un gonflement ou une accumulation de fluide au site de l’incision
  • des vomissements
  • de l’irritabilité
  • une sensibilité accrue aux objets dans la bouche, comme avoir des hauts-le-coeur en se brossant les dents
  • des « haut-le-coeur » ou des étouffements en mangeant ou en buvant
  • chez les bébés, une succion faible lors de la tétée
  • un changement dans la voix ou les pleurs de votre enfant
  • une faiblesse dans les bras ou les mains
  • de la douleur, des fourmillements ou tout autre sensation anormale dans le cou, les bras ou les mains
  • des ronflements, de la difficulté à respirer ou des changements de respiration
  • une tendance à arquer la tête vers l’arrière


Si vous constatez n’importe lequel de ces symptômes, communiquez immédiatement avec le chirurgien de votre enfant.

Suivi après l’opération

Le chirurgien rencontrera votre enfant pour un examen de suivi environ 6 semaines après son retour à la maison.

À noter que dans plus de 90% des cas votre enfant n’aura aucune séquelle de son opération pendant toute sa vie.

La moelle attachée basse

On parle de moelle épinière attachée lorsque l’extrémité inférieure de la moelle épinière est attachée à la colonne vertébrale.

Normalement, lorsque la colonne vertébrale commence à se développer dans l’utérus, les os qui entourent et protègent la moelle épinière (dans la colonne vertébrale) sont de la même longueur que la moelle épinière. Puis les os de la colonne vertébrale se développent plus rapidement que la moelle épinière et à la naissance, l’extrémité terminale de la moelle se situe à un niveau plus élevé au niveau de la troisième vertèbre lombaire (au niveau de la deuxième chez l’adulte).

La moelle se termine par un fin cordon appelé le « filum terminale ». Chez certains enfants, la moelle reste attachée à son extrémité inférieure entraînant des anomalies (étirement des nerfs et de la moelle au cours de la croissance) responsable de symptômes neurologiques.

La moelle ne monte pas dans la colonne vertébrale chez les enfants atteints de moelle épinière attachée, on dit que la moelle est “attachée basse”.

Moelle épinière attachée basse (source @ http://www.cheo.on.ca)
Moelle épinière attachée basse (source @ http://www.cheo.on.ca)

LA CAUSE D’UNE MOELLE ÉPINIÈRE ATTACHÉE

La cause d’une moelle épinière attachée n’est pas connue, mais cette anomalie pourrait être liée à diverses anomalies comme :

  • Spina-bifida
  • Accumulation de gras dans la colonne vertébrale (lipome)
  • Cicatrisation provenant d’une inflammation ou d’une chirurgie antérieure
  • Filum terminale épaissi ou ancré

LES SIGNES ET SYMPTOMES D’UNE MOELLE ÉPINIÈRE ATTACHÉE

  • Problèmes de vessie ou d’intestin :
    • Problèmes d’apprentissage à la propreté
    • Besoin fréquent d’uriner
    • Accident urinaire ou intestinal (enfant qui mouille le lit ou souille sa culotte après avoir fini son apprentissage à la propreté)
    • Résultats anormaux d’un examen de la vessie
    • Constipation
  • Mal de dos
  • Jambes faibles ou engourdies
  • Difficulté à marcher
  • Malformations du pied
  • Incurvation du dos (scoliose)
  • Fossette sacro coccygienne

LES EXAMENS QUI PERMETTENT DE DIAGNOSTIQUER UNE MOELLE ATTACHÉE

  • Chez les bébés, une échographie de la colonne vertébrale peut aider à détecter le problème
  • Chez les plus grands, l’IRM (imagerie par résonance magnétique) permet de visualiser l’attachement de la moelle

L’intervention chirurgicale section du Filum terminale (sft)

Pendant l’opération :

  • Un petit morceau de colonne vertébrale pourrait être retiré au site du filum terminale. Sans que cela déséquilibre ou fragilise celle-ci
  • Le tissu qui attache la colonne vertébrale et les nerfs est alors coupé pour relâcher la moelle épinière étirée

Cette opération prend entre 3 et 6 heures, selon la difficulté du problème.

LE SÉJOUR À L’HOPITAL APRES L’OPÉRATION

Le séjour à l’hôpital est généralement de 5 à 7 jours.

  • Sondage urinaire : un tube souple sera placé dans la vessie de votre enfant pour drainer l’urine
  • Pansements : un pansement sera posé dans le bas du dos de votre enfant. Le pansement doit être gardé propre et sec. Un pansement en plastique spécial sera place avec un ruban collant sous le pansement pour empêcher celui-ci d’être sali par les selles. Le pansement sera changé selon les besoins
  • Activité : votre enfant devra être couché à plat sur le lit (sur le ventre ou le côté) pendant 3 à 5 jours. Ceci prévient un écoulement du liquide rachidien. Votre médecin permettra ensuite à votre enfant d’augmenter graduellement ses mouvements. Vous pouvez aider en apportant des jouets, de la musique et des activités tranquilles que l’enfant peut faire en restant couché à plat sur le lit
  • Manger et boire : votre enfant pourra d’abord boire du liquide, puis manger normalement quelques jours plus tard
  • Perfusion Intraveineuse (IV) (goutte à goutte) : la perfusion sera enlevée dès que votre enfant pourra boire sans problème et qu’il n’y aura plus besoin de médicaments par voie intraveineuse
  • Médicaments contre la douleur : des médicaments contre la douleur et la nausée seront administrés à votre enfant au besoin
  • Picotements : votre enfant peut éprouver des sensations différentes dans ses jambes (picotements). Ceci devrait s’améliorer avec le temps

PRENDRE SOIN DE VOTRE ENFANT À LA MAISON

  • Soulagement de la douleur : si votre enfant éprouve de la douleur, donnez-lui du paracétamol toutes les 6 heures, au besoin. Les douleurs au dos devraient s’atténuer un peu plus chaque jour
  • Gardez le ou les pansements propres et secs : pour les bébés, continuez à utiliser le pansement en plastique spécial jusqu’à 2 jours après l’enlèvement des points de suture
  • Enlèvement des points de suture ou des agrafes chirurgicales : si ces points ou agrafes n’ont pas été enlevés avant le départ de l’hôpital, vous aurez un rendez-vous au Service de neurochirurgie de 7 à 12 jours après la chirurgie
  • Douche et bain : votre enfant peut prendre une douche 2 jours après l’enlèvement des points de suture ou agrafes chirurgicales et un bain complet après une semaine

VENEZ AU SERVICE DE NEUROCHIRURGIE SI L’INCISION DE VOTRE ENFANT :

  • est rouge
  • laisse couler du liquide clair ou du pus
  • s’ouvre
  • est enflé

ACTIVITÉS SUITE À L’INTERVENTION DE LA SFT

Pendant les 4 à 6 semaines qui suivent la chirurgie, votre enfant ne doit pas faire d’activités physiques brusques, comme :

  • Faire du sport
  • Soulever des objets
  • Tourner le corps (torsions)


Votre enfant peut reprendre tranquillement ses activités habituelles après 4 à 6 semaines en veillant à protéger le dos de votre enfant contre toute blessure.

LA SYRINGOMYÉLIE CHEZ L’ENFANT

Les syringomyélies de l’enfant, sont des pathologies non rares qui peuvent survenir dans deux contextes bien différents : celles qui sont reliées à une anomalie de circulation du liquide céphalorachidien au niveau de la charnière crânio-rachidienne (voir Malformation de Chiari) et les autres.

Contrairement à l’adulte où la malformation de Chiari résume la majorité des anomalies de charnière, les enfants présentent également de nombreuses malformations osseuses qui peuvent s’accompagner d’une syringomyélie (achondroplasie, muccopolysaccharidose, trisomie 21, Marfan, ostéogénèse imparfaite …) ou plus rarement des séquelles des souffrances néonatales (arachnoïdite de grande citerne). Le mode de révélation est différent selon l’âge.

Chez le nouveau-né et durant les premiers mois de vie, les anomalies osseuses sont plus fréquentes que le Chiari et se manifestent par des douleurs cervicales, une hypotonie axiale ou des troubles respiratoires pouvant réalisés un véritable syndrome d’apnée du sommeil ou sont parfois de découverte systématique lors du bilan de ces maladies.

Chez le plus grand enfant et chez l’adolescent, le Chiari est prédominant et se manifeste par des troubles de la statique rachidienne (scoliose) associés parfois à des signes neurologiques à minima (abolition des réflexes cutanés abdominaux).

La scoliose est également le signe révélateur des syringomyélies isolées de l’enfant et de l’adolescent. Ces syringomyélies ne sont jamais évolutives et modifient simplement la prise en charge de ces scolioses. Les syringomyélies post-traumatiques sont exceptionnelles chez l’enfant

Enfin, 20% environ des dysraphismes lombosacrés (moelle attachée basse), présentent des syringomyélies. On considère ces syringomyélies comme malformatives, dans la très grande majorité des cas, elles sont stables, ne s’accompagne d’aucun signe clinique supplémentaire à ceux du dysraphisme et ne nécessite pas de prise en charge chirurgicale.

Il faut souligner, que contrairement à l’adulte, les syndromes douloureux rebelles au traitement ne se voient qu’exceptionnellement chez l’enfant.

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