Association pour Aider, Informer, Soutenir Études et Recherches pour la Syringomiélie & le Chiari

COMPTE RENDU DE LA 1ER JOURNEE DE LA CONFERENCE DE L’ASAP le 20 Juillet 2017

COMPTE RENDU DE LA 1ER JOURNEE DE LA CONFERENCE DE L’ASAP le 20 Juillet 2017

DAY 1

COTE JARDIN (AMBIANCE) :
A peine 200 personnes à ce « workshop » sur un sujet en plein débat. Deux tiers de professionnels de santé, un tiers de patients.
Des topos de qualité variable mais globalement de bonne facture, deux programmes en parallèle dans deux salles contiguës, l’un plus à visée recherche et discussion scientifique, l’autre plus orienté vers les patients mais médicalement riche. C’est le but avoué de l’association organisatrice ASAP (qui d’ailleurs change de nom pour introduire le Chiari dans sa dénomination) : American Syringomyelia Chiari Alliance Project) est  d’ouvrir cette conférence cette année à l’internationale et aux patients.
Difficile de se partager quand des sujets qui nous intéressent se déroulent « at the same time » et jonglage d’une salle à l’autre mais grand écart difficile du fait des horaires non respectés et des changements de programme de dernière minute. On gère !
Une fraicheur dans chaque salle due à une climatisation trop poussée contrastant avec un 34° dehors. Les pauses (rares – début à 7H30 le matin et fin à 17H) sont l’occasion d’aller se réchauffer dehors…

COTE COUR (OU COURS – SESSIONS)
Première discussion sur l’intérêt, l’utilité, le risque d’associer à la décompression de la fosse postérieure (DFP) d’un Chiari avec syrinx une ouverture de la dure mère.
Les « contre » montrent des études (à nombre réduit d’inclus) avec 91% de bons résultats en ne pratiquant qu’une laminectomie C2 et concluent que si on accepte que 100% des patients ne sont pas guéris par l’intervention, que l’amélioration clinique sera retardée par rapport aux images IRM. L’amélioration du syrinx est retardée mais fréquente après intervention sans ouverture de la dure mère. 7% seulement nécessiteront une réintervention.
Les « pour » mettent avant tout une limite à savoir que l’indication n’est pas chez tous les patients. Uniquement chez les patients à risque ; reste à définir les patients à risque…l’ouverture de la dure mère permet de réduire le volume des amygdales cérébelleuses si nécessaire, d’explorer le quatrième ventricule et autres explorations tout en respectant l’arachnoïde. C’est une intervention bien rodée qui conduit à peu de complications. Le tout est de bien évaluer le bénéfice risque en fonction des patients et de leur présentation clinique. Bien choisie, cette technique donne d’excellents résultats.

Topo sur épigénétique et le rôle des vitamines dans la régénérescence de la moelle. La vitamine en question est l’acide folique. On sait que donnée pendant la grossesse, il réduit drastiquement le risque de malformation du tube neural (spina bifida). Chez la souris, l’acide folique améliore la régénération du nerf optique après une lésion traumatique. Par contre, on n’a pas trouvé d’amélioration avec l’acide folique chez les patients présentant un AVC, un trauma de moelle et différents autres atteinte de la moelle.
On sait que la méthylation (améliorée par l’Acide folique) améliore la régénérescence de la moelle en laboratoire mais on a aucune étude chez l’homme et d’ailleurs on ne sait pas quelle dose il faudrait donner et pendant combien de temps.
Le régime alimentaire. On sait qu’il peut avoir une influence sur un certain nombre de déterminisme puisque si l’on prend l’exemple des abeilles, les larves qui sont nourries à la gelée royale deviendront des reines avec la morphologie des reines et celles qui recevront que du miel ordinaire deviendront des abeilles travailleuses.
On sait aussi que l’expression des gènes est fonction de l’environnement. L’exemple des vrais jumeaux qui par définition ont un ADN identique ne vont pas avoir le même caractère, les mêmes réactions devant des situations identiques, ne pas avoir la même intelligence etc…
Pour le Chiari, aucun gène n’a à ce jour été identifié.

Un topo sur « Representing et intervening », reprenant le cheminement des prises en charge qui sont liées à des facteurs multiples : l’Evidence Based Medicine (la médecine par les preuves) mais aussi l’expérience du médecin, son ressenti, son état d’esprit à un moment T, l’attitude du patient (frileux ou confiant, …) qui est liée elle-même à de nombreux facteurs (vécu, information, état de stress, etc…), la part du contexte (information générale, médiatisation, influence d’internet …)
Tout cela pour conclure qu’il n’y a rarement deux attitudes identiques mais que le rôle du médecin est de s’affranchir des facteurs perturbants et de se rapprocher de l’Evidence Base Medicine. Mais dans certains domaines, les preuves sont faibles dues à la rareté de la maladie.
Un topo plus important (en temps) fait par un neurochirurgien du NIH (national institutes of health – organisation de la santé aux USA) qui s’intéresse aux syringomyélies « idiopathiques ». Dans un nombre de cas non négligeables, en cherchant bien on trouve une cause comme une tumeur intra moelle qu’on n’avait pas vue, un Chiari type 0 ; Ou bien n’est-ce pas plutôt une fente médullaire ou une moelle attachée ?
Les syringomyélies sans cause retrouvée restent très rares et on doit toujours explorer plus avant pour rechercher une cause curable.

Topo sur la “neurotology” :
La neurologie otologique s’applique à comprendre et traiter les origines neurologiques des troubles othologiques (vertiges, acouphènes…). Ici le speaker parle même de « tinnitology », qui se veut la science des acouphènes (Tinnitus). Ce médecin décrit tout un process d’exploration pour rechercher une cause centrale (au niveau du cerveau ou de la moelle) ou bien périphérique (au niveau de l’oreille) et a le mérite de proposer des traitements. Mais aucune donnée n’est présentée sur l’efficacité de ces traitements. L’intervention pour Chiari semble améliorer les acouphènes… mais pas dans tous les cas.

Topo sur la rééducation dans la prise en charge des nuqualgies :
Un médecin de la douleur présente le principe de prise en charge des douleurs de la nuque ou cervicalgies fréquentes chez les patients atteints du syndrome d’Ehlers Danlos (EDS). Il rappelle des bases de prise en charge comme le fait de s’attacher à corriger des anomalies lombaires, des anomalies des côtes, des anomalies au niveau des articulaires postérieures des vertèbres ou au niveau des épaules, toutes ces causes pouvant entrainer un déséquilibre de la colonne cervicale, des contractures des muscles scalènes, trapèzes et sterno-cleïdo-mastoïdiens qui peuvent causer ou entretenir des cervicalgies.

Enfin, le débat est engagé entre neurologistes et neurochirurgiens, voire radiologistes et techniciens sur la définition ou classification et définition des différents stades des Chiari. Ici, outre atlantique, on parle de Chiari 0 et Chiari 1,5, à la différence de l’Europe. D’autres présentations auront lieu pendant le deuxième jour, nous résumerons les échanges sur ce sujet à la fin des différentes présentations.

Dr Christian LEMARCHAND

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