Association pour Aider, Informer, Soutenir Études et Recherches pour la Syringomiélie & le Chiari

Études en cours

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Étude Fentes Medullaires

Cette étude vise à étudier l’histoire naturelle des patients avec une fente intramédullaire, préciser les facteurs permettant un diagnostic différentiel précoce entre un reliquat du canal d’épendyme et une syringomyélie débutante permettant de préciser la responsabilité de la cavité dans la physiopathologie des douleurs et une meilleure information et une prise en charge adaptée et plus précoce.
De nombreux patients consultent pour des douleurs cervico-brachiales ou thoraciques, de type neuropathiques et rebelles aux traitements antalgiques habituels. De nos jours, étant donné la disponibilité de l’IRM, nous voyons de plus en plus de ces patients chez lesquels une fente intramédullaire (image de cavité intramédullaire plus ou moins étendue) a été découverte.
Le problème est de savoir si cette fente est le témoin de destruction de fibres nerveuses à l’origine des douleurs et si elle témoigne d’une séquelle ou d’une syringomyélie débutante évolutive.

La syringomyélie se définit comme étant une formation liquidienne intra-médullaire répartie sur plus de deux myélomères et composée d’un liquide en tout point identique au liquide cérébrospinal (LCS). Il s’agit d’une maladie chronique et évoluant le plus souvent vers un déficit neurologique sévère. Mais toute image kystique intramédullaire n’est pas une syringomyélie. La question centrale est de pouvoir distinguer entre une véritable syringomyélie et une dilatation du canal d’épendyme, et de pouvoir le cas échéant incriminer la responsabilité de cette image dans la genèse de la symptomatologie et donc de pouvoir adapter les indications thérapeutiques, médicales ou chirurgicales.
L’hypothèse de cette étude est donc qu’une exploration clinique et paraclinique poussée (et notamment l’IRM de tracking de fibre) permettrait de séparer les vraies fentes syringomyéliques, des images séquellaires ou des résidus du canal de l’épendyme et de prédire leur évolution.
Une analyse détaillée de ces patients au cours du temps, pour isoler des critères permettant de distinguer entre une syringomyélie et une dilatation du canal de l’épendyme, devrait nous permettre de mieux adapter leur prise en charge.

Cette étude est prospective et multicentrique. Elle prévoit 4 évaluations des patients inclus sur deux ans (visite d’inclusion, à 6 mois, 12 mois et 24 mois). La relecture centralisée des IRM (service de neuroradiologie du CHU de Bicêtre) permettra de suivre l’évolution des fentes intramédullaires. La corrélation de l’évolution clinique avec les nouvelles méthodes d’imagerie par IRM de tenseur de diffusion en suivi longitudinal permettra d’approfondir les connaissances et préciser un diagnostic plus précoce.
Il est prévu de suivre une population de 100 patients porteurs d’une fente intramédullaire.
Nous souhaitons mettre ainsi en évidence des facteurs prédictifs d’aggravation et d’évolution vers une syringomyélie.

Cette étude a plusieurs objectifs importants pour le CRMR :

  • une meilleure compréhension de leur étiologie avec corrélation clinique et IRM (tractographie)
  • la constitution d’une cohorte exhaustive de patients chez qui une fente intramédullaire est diagnostiquée et de proposer une analyse détaillée et longitudinale (clinique et imagerie) de ces patients (2 ans de suivi)
  • adapter la thérapeutique
  • proposer une évaluation de référence aux centres de prise en charge>/li>

Le promoteur de cette étude, coordonnée par le Pr AGHAKHANI, est l’IRME.

JUIN 2017
Aujourd’hui tous les patients ont été inclus. Certains ont terminé leur suivi, d’autres sont en cours de suivi. Il faudra attendre que tous les patients aient fini l’étude pour pouvoir l’analyser et tirer des conclusions.

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